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Что такое болезнь Кройцфельдта-Якоба? Разберитесь в диагнозе Лито Соузы из "Aviões e Músicas"
Инфлюенсер Лито Соуза, 59 лет, известный по каналу "Aviões e Músicas", был диагностирован с болезнью Кройцфельдта-Якоба (БКЯ), редким, тяжелым и неизлечимым неврологическим заболеванием.
TL;DR
- Инфлюенсер Лито Соуза, 59 лет, автор канала "Aviões e Músicas", диагностирован с болезнью Кройцфельдта-Якоба (БКЯ).
- БКЯ — редкое, смертельное нейродегенеративное заболевание, вызываемое аномальными прионами, которые разрушают клетки мозга.
- Существуют три формы БКЯ: спорадическая (85% случаев), наследственная (5-15%) и приобретенная (менее 1%), включая вариант, связанный с употреблением мяса больных коров.
- Симптомы включают когнитивные нарушения, деменцию, непроизвольные мышечные сокращения, проблемы с координацией, изменения поведения и нарушения речи.
- Лечения БКЯ не существует; терапия направлена на облегчение симптомов и паллиативный уход.
- Заболевание крайне редкое, с частотой 1-2 случая на миллион человек в год.
- Лито Соуза изначально имел воспаление центральной нервной системы, а затем потерял большую часть движений, но сохраняет ясность ума.
O influenciador Lito Sousa, de 59 anos, conhecido pelo canal “Aviões e Músicas”, foi diagnosticado com a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurológica rara, grave e sem cura. A informação foi divulgada pela esposa do influenciador, Mila Seidl, nas redes sociais.
O que é a Doença de Creutzfeldt-Jakob?
A Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença neurodegenerativa rara e fatal que afeta o cérebro, causando danos que progridem de forma rápida. É causada por proteínas chamadas príons — formas anormais de proteínas naturalmente presentes no organismo, principalmente no sistema nervoso.
Os príons anormais têm a capacidade de transformar proteínas saudáveis em sua forma defeituosa, levando à formação de aglomerados no tecido cerebral. Esse processo causa a morte das células nervosas e o dano cerebral característico da doença.
Tipos da doença
A DCJ apresenta diferentes formas de manifestação:
Esporádica (cerca de 85% dos casos): ocorre sem causa aparente, com sintomas que surgem geralmente entre os 60 e 70 anos. Acredita-se que esteja relacionada a erros naturais na produção de proteínas que se tornam mais comuns com o envelhecimento.
Hereditária ou familiar (5% a 15% dos casos): causada por mutações genéticas no gene da proteína prion, transmitidas de pais para filhos.
Adquirida (menos de 1% dos casos): inclui a forma variante (vDCJ), relacionada ao consumo de carne de gado com encefalopatia espongiforme bovina (“doença da vaca louca”), e a forma iatrogênica, transmitida por procedimentos médicos como transplantes de tecidos contaminados ou uso de instrumentos cirúrgicos não adequadamente esterilizados.
Sintomas e evolução
Os principais sintomas da DCJ incluem:
- Declínio cognitivo que evolui para demência
- Contrações musculares involuntárias (mioclonias)
- Falta de coordenação motora
- Problemas de equilíbrio e dificuldade para andar
- Alterações de comportamento, como depressão, ansiedade e mudanças de humor
- Dificuldade na fala
- Distúrbios visuais e alucinações
Tem cura?
Atualmente, não existe cura ou terapia que interrompa a progressão da doença. O tratamento é voltado para o alívio dos sintomas e cuidados paliativos, com o objetivo de proporcionar o máximo de conforto ao paciente.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob é extremamente rara, com incidência estimada de 1 a 2 casos por milhão de pessoas por ano em todo o mundo. Nos Estados Unidos, são relatados cerca de 500 a 600 casos anualmente.
O caso de Lito Sousa
Segundo relatos da esposa, Lito apresentou inicialmente um quadro de inflamação do sistema nervoso central, tratado como uma possível encefalite autoimune, que comprometeu os movimentos do braço esquerdo.
A esposa informou que, nas últimas semanas, Lito perdeu grande parte dos movimentos, mas mantém a lucidez. Segundo ela, os médicos recomendaram que ele “aproveitasse essa janela” de tempo, já que não se sabe qual será a duração da progressão da doença.